同济医生8年寻找无痛人 欲破解医学难题

　　一对家住蕲春县狮子镇郝子堡村的双胞胎男孩前日在同济医院度过了4岁生日，他们生活在一个没有痛觉的世界里，他们不知道疼痛，也不会流汗。他们的家人一度非常绝望，直到同济医院麻醉科张咸伟教授把他们“带进”了一个群体，那里有三十多名“无痛无汗”者，他们能在一起抱团取暖，和医生一起寻找破解这一医学世界难题的答案。

　　脚骨被砸裂他竟毫无感觉

　　昨日，记者在同济医院耳鼻喉科病房看到，几天前刚做完扁桃体切除手术的汪明恺和汪胜凯两兄弟正躺在病床上休息，哥哥正安静地玩着手机，弟弟已经进入梦乡，一直以来的“呼噜娃”已经没有了鼾声。

　　父亲汪洋说，小儿子1岁半的时候，发高烧烧到43度，怎么都退不了烧。孩子已经烧得浑身抽搐，依然不出汗不退热，没办法一家人将儿子脱光光，然后用冰块敷全身才把孩子救过来。也就是经过了那次，他才知道孩子患有无汗症。

　　得知孩子患有无痛症就是去年上半年的事。那时汪洋在广州江门的工地上打工，妻子在鞋厂上班，儿子们在家里玩耍时不小心将电视柜掀翻了，正好砸在小儿子的左脚上。当时孩子的脚就红肿了，但孩子却说一点不疼，家人也就没在意，三天后发现红肿越来越严重，才带儿子到医院检查发现脚骨都裂开了，医生打了石膏让回家好好休养。可没想到一回到家，儿子就拆掉石膏，又蹦又跳，完全没有疼痛的样子，他们这才带着孩子到武汉的医院检查，确诊为无痛无汗症，而且没有治疗的办法。

　　正当一家人感到绝望的时候，今年1月，多年来致力于先天性无痛无汗症研究的同济医院麻醉科张咸伟教授与他们取得联系，并请他们来医院做相关检查。

　　做手术无需麻醉但得降温“无痛无汗症患者的两大致命威胁就是意外伤害和高热。”张咸伟教授说，由于不出汗，孩子发烧很难退下去，持续的高热会对孩子的神经系统带来损害，所以要先解决高热的隐患。

　　该院耳鼻咽喉-头颈外科主任医师黄孝文检查发现，双胞胎兄弟扁桃体和腺样体增生肥大，阻塞气道，长此以往将可能影响身体和智力发育。因此，他建议兄弟俩进行扁桃体切除手术。

　　2月24日和2月29日，双胞胎兄弟俩先后接受了手术，术前麻醉由张咸伟教授亲自负责。这看似平常的手术对这一对双胞胎来说可并不容易，由于双胞胎无汗，散热障碍，影响体温调节。

　　手术前专家们准备了冷平衡液，冰袋、冰帽等，平常手术室的温度是24-26℃，兄弟俩的手术则维持室内温度在23℃左右，若出现体温升高，将手术室温度相应降低。手术全程体温监测，体温升高时护士第一时间减少了覆盖的单子，脱掉衣物，帮助孩子物理降温。

　　由于孩子无痛感，在密切观察下，手术过程中没有使用常规的麻醉性镇痛药，只用了镇静剂防止孩子乱动。

　　医生寻找患者欲破解医学难题

　　昨日，记者采访中了解到，张咸伟教授帮助过的无痛无汗病患者不止这一对双胞胎，他从2008年起致力于研究该病，在全国范围内已经找到了30多例患者，年龄最大的有20多岁。

　　“最初是在给一名骨折患者进行麻醉时，发现了这个病，当时找遍了国内外的文献和资料，发现对该病的介绍非常少，于是产生了兴趣，开始研究。”张咸伟教授说，8年来，他通过媒体报道、各类医学杂志的介绍等各类途径寻找无痛无汗患者，随着接触的患者越来越多，他研究的动力就越来越大。

　　“他们没有痛感无法保护自己也无法示警，很多时候家人也不知道他们患病，不少人在幼年时意外夭折。”张咸伟教授说：“该病现在还无法治疗，但如果能早确诊，就可以在家人的呵护下一直好好生活，他们需要社会的帮助，而我希望自己能帮助他们。”

　　由于疾病的研究需要足够量的样本，目前该病在全世界有报道的大约仅200名患者，中国不会超过100名。该病在世界范围内都是难题，对该病的研究几乎为零，没有足够的病例，可以说举步维艰。8年来为了找寻病例，张咸伟带领的团队几乎跑遍全国各地，最远去了内蒙古，目前找到的有30多例。

　　张咸伟曾花了几年时间跟踪研究过一对患病的姐妹，这对姐妹从十多岁开始痛觉慢慢恢复，如今姐姐已经20岁了，但最终研究一无所获。但无论怎样他都没有放弃，目前他们已经发现一种致病的基因突变，这对双胞胎兄弟就是因为这个原因患病。“我希望我们的研究能尽可能地给与患者们更多的帮助。”