骨髓增生异常综合征需警觉
中新河南网郑州10月31日电 10月25日是第一个国际骨髓增生异常综合征(MDS)世界警觉日。MDS是一组异质性很大的造血干细胞性疾病,在欧美地区年发病率普通人群约十万分之五,大于70岁的人群约十万分之二十六。该病在国外多见于老年人,在我国发病年龄要比国外年轻。
据河南省肿瘤医院血液科副主任、贫血病区主任刘新建介绍,该病主要有三个特点:1.骨髓呈现病态造血,包括红细胞系统、白细胞系统和巨核细胞的病态造血。2.骨髓无效造血,以及由此产生的血细胞减少。包括单纯的红细胞减少、白细胞减少、血小板减少及全血细胞减少。常常表现为单纯红细胞减少和全血细胞减少。3.高风险向急性髓细胞白血病进展。据国外资料显示大约有三分之一的患者要转化为急性髓细胞白血病。
有些类型的骨髓增生异常综合征发展很慢,患者可以生存几年、十几年甚至几十年,患者最终死于骨髓衰竭,始终不发展成白血病。而有些不治疗生存期只有几个月或1~2年,大部分患者最终发展成急性髓细胞白血病。
刘新建认为,MDS不是一种病,而是很多临床症状相同或相似的疾病总和。因此,不同类型的骨髓增生异常综合征的发病机制不同,疾病的治疗效果和预后也差异很大。随着近几年医学科学的发展,对骨髓增生异常综合征的认识已经有了很大提高,现在已经把慢性粒单细胞白血病、5q—综合征、治疗相关MDS等类型的骨髓增生异常综合征独立出来,采取相应的治疗。
由于骨髓增生异常综合征是一种综合征,因此诊断非常困难,往往造成误诊。现在应用骨髓细胞学、流式细胞学、细胞遗传学及分子生物学技术诊断骨髓增生异常综合征,明显提高了正确诊断率,减少了误诊。最近,采取新一代基因测序方法,检测与骨髓增生异常综合征及骨髓增殖性疾病相关的基因,可以明显提高MDS的诊断、预后分组水平,也可以预测某些药物的治疗反应。(周虎)