“罕见病”产妇生孩子有多危险？

　　1月11日，一名怀孕的中科院女博士在北京大学第三医院死亡。经过多方专家讨论以及尸检，北医三院回应死者因主动脉夹层破裂猝死。从现有资料来看，这起孕产妇死亡原因，应该是慢性高血压合并重度子痫前期的基础上，同时合并有主动脉夹层破裂，导致死亡的直接原因应该是主动脉夹层破裂。这都是些什么疾病？

　　妊娠期高血压发病率高

　　慢性高血压合并重度子痫前期是妊娠期高血压疾病中的一类。妊娠期高血压疾病，顾名思义，就是怀孕的时候血压高，这是一个疾病群，包含很多种疾病。这个疾病群的特点是，发病率高，结果严重。包括中国在内，不少国家和地区导致孕产妇死亡病因排序中，妊娠期高血压疾病都是在前五位的。

　　慢性高血压合并重度子痫前期，就是孕妇在怀孕之前就已经有高血压疾病了，然后这次怀孕过程中，高血压疾病进一步进展，到达重度子痫前期的程度。

　　那么本来就有高血压的女性，是不是就不能怀孕了呢？当然不是。虽然风险升高，但是在当高血压情况控制理想，孕期进行监测和干预的情况下，是可以怀孕的。当然，这个怀孕是有代价的，需要冒一定风险，如果选择怀孕，就相当于是选择了这个风险。

　　重度子痫前期脏器受损

　　什么是重度子痫前期呢？根据最新版疾病指南，会有下面的任意一种症状：

　　(1)血压持续升高:收缩压≥160 mmHg和(或)舒张压≥110 mmHg；

　　(2)持续性头痛、视觉障碍或其他中枢神经系统异常表现；

　　(3)持续性上腹部疼痛及肝包膜下血肿或肝破裂表现；

　　(4)肝酶异常:血丙氨酸转氨酶(ALT)或天冬氨酸转氨酶(AST)水平升高；

　　(5)肾功能受损:尿蛋白>2.0 g/24 h;少尿(24 h尿量<400 ml、或每小时尿量<17 ml)、或血肌酐>106μmol/L;；

　　(6)低蛋白血症伴腹水、胸水或心包积液；

　　(7)血液系统异常:血小板计数呈持续性下降并低于100×109/L;微血管内溶血(表现有贫血、黄疸或血乳酸脱氢酶(LDH)水平升高)；

　　(8)心功能衰竭；

　　(9)肺水肿；

　　(10)胎儿生长受限或羊水过少、胎死宫内、胎盘早剥等。

　　简单来说，就是高血压疾病同时累及到身体其他重要脏器损伤了，比如心、肝、肺、肾、神经。

　　主动脉夹层致死率高

　　再说主动脉夹层。这个疾病和妊娠期高血压疾病是两个独立的疾病，就是说，在妊娠期高血压疾病的患者身上，并不是都会出现主动脉夹层；主动脉夹层的高危因素，更多的是马凡氏综合征这样的遗传疾病。另外还有重要的一点，主动脉夹层合并妊娠的发病率非常低。

　　根据2015年英国的数据，它的发病率在0.74/10万到1.52/10万——不要说万分之一了，恐怕连十万分之一都不到呢。同样是2015年统计的2003年到2011年全英格兰的数据，主动脉夹层住院期间致死率7.2%，出院后42天内致死率17.4%，1年内致死率17.4%，加起来差不多40%多的致死率。而像这位孕妇这样的夹层破裂的情况，致死率更高，虽然没有直接数据，但是荷兰曾经统计全国动脉夹层破裂死亡率，是0.74/10万，再结合发病率看一下，虽然统计样本不同，但是高致死率是肯定的。