河南2岁宝宝反复咳嗽,原来患了罕见病!

03.04.2018  06:17

自出生后,2岁的娇娇(化名)每隔几天就被咳嗽纠缠,最终,在河南省胸科医院内,专家揪出了罪魁祸首:完全性血管环。

今年2岁3个月的娇娇家住河南农村,为了给孩子治病,家人抱着她跑了全国十几家大医院。求医中,有认为孩子喉软骨发育不良的;有认为孩子有先天性心脏病的;也有认为孩子有动脉瘤需要手术治疗,以防止将来出现胸主动脉破裂的。

每次药物治疗后,孩子的感冒、肺炎咳嗽也总是能好,但就像娇娇爷爷说的那样:“好不了几天,准保又开始咳嗽发烧了。”

娇娇的妈妈红着眼眶说:“从去年9月到今年3月5日来省胸科医院之前,孩子身上打了估计有100针了……”

那么,娇娇到底得了什么病?为什么久治不愈?

在了解既往病史之后,根据武汉某医院进行的CTA(非创伤性血管成像技术)检查,我国著名心血管外科专家、省胸科医院副院长王平凡和该院小儿心外三病区主任谌启辉讨论后初步认定:孩子得的是完全性血管环。后根据各项检查互为佐证,确诊为该疾病。

“这是一种罕见疾病,容易误诊误治。目前相关医学文献没有该病的发病统计数字。”谌启辉说。

谌启辉介绍,怀孕5周左右的时候,人类胚胎就已发育出六对腮弓,随着发育的进行,第一、二、五对腮弓退化,第三、四、六对留了下来。一般情况下,第四对右侧也会退化。

但娇娇这个宝宝是左侧没退化完全,右侧没有退化。

这意味着什么呢?

“我们一般人主动脉都是左弓左降,但娇娇是右弓右降,这倒没有什么大的影响,麻烦在于,第四对左侧那个腮弓没有退化完全,变成韧带(里面无血管),和右降主动脉连在了一起,形成了一个闭合的血管环。连接处有一个小的突起,这个闭合的血管环里,有气管,食管等重要器官穿过。”谌启辉说,武汉的医院已经查出孩子有破锣音,右弓右降,已经很接近明确诊断了,但是如果不了解心脏发育过程,就没法往这边想,和正确诊断也就擦肩而过了,降主动脉憩室其实就是左侧第四弓未完全吸收的残迹。

经检查发现,娇娇食管气管明显受血管环压迫,气管受压达到50%,这才是娇娇易患呼吸道感染、肺炎的罪魁祸首。

3月20日,娇娇被推进了手术室。由王平凡副院长和谌启辉主任共同实施完全性血管环矫治术,术后当日即从监护室转入普通病房。

昨天,记者了解到,目前娇娇恢复顺利,再过几天即可出院回家了。

【责任编辑:靳静波 】